我國首部硬皮病公益微電影《硬皮病帶不走我們的笑容》日前在第三屆中國硬皮病大會上首映，同期也在國內(nèi)眾多媒體平臺、視頻平臺及硬皮病關(guān)愛之家等患者組織平臺上線。

　　此部微電影由3位真實的女性硬皮病患者傾情出演，展現(xiàn)了硬皮病患者勇敢樂觀，積極生活的風(fēng)采。影片讓硬皮病這種罕見病進入大眾視野，讓更多人了解硬皮病患者這個群體，也鼓勵硬皮病患者們勇敢面對疾病，即使身處在逆境，也要微笑面對。該影片由硬皮病關(guān)愛之家和勃林格殷格翰聯(lián)合出品。

圖為硬皮病公益微電影發(fā)布啟動儀式

　　那年小嬡（化名）的理想是成為一名合格的人民教師，為此她刻苦學(xué)習(xí)，在教師職格證筆試中取得優(yōu)異成績的她接到了面試前的體檢通知。意想不到的是，那一次普通的體檢卻輕易地摧毀了她建立了二十幾年的信心。

　　“你這是什么情況?”體檢醫(yī)生看著她像是被火燒過一樣的面部和變形的手指，眼里充滿了困惑和驚訝。

　　“我得了硬皮病。這是一種罕見病。我一直在積極接受治療，只是沒有遇到能徹底將我治愈的那個醫(yī)生……我會越來越好的。”小嬡鼓起勇氣主動承認。

　　然而，醫(yī)生接下來的一席話卻徹底將她打入絕望的深淵。“你的臉和手已經(jīng)變形了，這樣的形象太嚇人了，學(xué)生會害怕的。”或許是意識到自己的話過于苛刻，醫(yī)生又補充到:“你應(yīng)該先去辦一個殘疾證，讓當(dāng)?shù)貧埪?lián)給你安排一個輕松的工作，就不要報有其他期待和想法了。”

　　“這句安撫比剛才的攻擊還要刺耳，輕易摧毀我建設(shè)了26年的自信心。”硬皮病關(guān)愛之家創(chuàng)始人鄭嬡告訴記者。

　　帶著“面具臉”的他們除了要忍受疾病痛苦，還要面對社會的歧視

　　硬皮病即系統(tǒng)性硬化病，是一種罕見病，中國大陸地區(qū)患病率約10/10萬，不同地區(qū)差異較大，全球估計有250萬患者。據(jù)四川大學(xué)華西醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任劉毅教授介紹，它主要分局限型硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型，局限型硬皮病不影響內(nèi)臟，而系統(tǒng)性硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并會損害內(nèi)臟器官的全身性自身免疫病,以女性患者居多。硬皮病最顯著的外貌特征為全身皮膚增厚發(fā)硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”，影響患者容貌和生活質(zhì)量，嚴重者還會威脅生命。

　　由于疾病普及率低，硬皮病的確診常常延誤，很多患者從出現(xiàn)癥狀到最終確診常常花費很多年。另一名硬皮病患者漫姐（化名）說，一開始我手指發(fā)白，麻木，沒有知覺，問了好多醫(yī)生都不知道這是怎么回事，直到3-4年后，在重慶的一家醫(yī)院才確診是硬皮病。可是重慶的醫(yī)生對這個病也不是很了解，我吃了好多藥，但是也沒有好轉(zhuǎn)。這個病會讓我們手腳潰爛，疼起來整夜睡不著，好不容易睡著了又被疼醒，還有食管反流的痛，都是無法描述的。有時候情緒會很崩潰，覺得生不如死。

　　不少人對硬皮病望文生義，認為這是一種會傳染的皮膚病，從而拒絕與硬皮病患者接觸，甚至對他們這個特殊的群體產(chǎn)生歧視。羊羊（化名）是該微電影主演之一，羊羊說，在剛被確診時，覺得萬念俱灰。那時的我生病，沒有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因為經(jīng)常會有打量的目光投向我。人們總會問我你的身體怎么了，你的皮膚怎么了，你是燒傷了嗎？這種情況讓我覺得特別的別扭，特別尷尬。

　　硬皮病除了會對患者外貌產(chǎn)生影響，同時也會引起皮膚和主要器官如肺、心臟、消化道和腎臟的瘢痕形成，即纖維化。間質(zhì)性肺疾病是硬皮病的常見表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致預(yù)后不良和死亡的首要原因。據(jù)統(tǒng)計，多達90％的系統(tǒng)性硬化病患者可能會發(fā)生不同程度的間質(zhì)性肺疾病，并有三分之一硬皮病患者死于系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病，而且，目前沒有針對此疾病的特效藥。漫姐說，我平時很喜歡朗誦、朗讀、唱歌，但現(xiàn)在肺纖維化了，覺得氣息明顯不足了，所以這個病對生活還是有很大影響。

　　但是，硬皮病帶不走患者的笑容。無論歷經(jīng)多少艱難險阻，生活依舊總要繼續(xù)。在備受打擊后，鄭嬡沒有放棄，而是選擇堅強的站起來，用微笑面對一切困難。2016年，她辭掉了工作，全身心的投入到公益性患者組織的建設(shè)中。不久后，中國首個硬皮病患者組織“硬皮病關(guān)愛之家”正式成立。鄭嬡說，我想要做一個公益性質(zhì)的硬皮病組織，希望用自己的經(jīng)歷去鼓勵他人，為硬皮病患者提供溫暖和幫助。希望通過與其他罕見病組織及社會各方的交流與溝通，探索出一條讓硬皮病患者重歸社會，擁抱正常生活的道路。雖然硬皮病無法治愈，卻可以想辦法和它共處。

　　在談及目前最大的期望時，眾多硬皮病患者表示，希望國內(nèi)罕見病診療水平進一步提高的同時，也希望社會能夠給予她們更多的理解和接納。（朱玉）