性肺纖維化簡稱IPF，以呼吸困難、干咳、缺氧導致運動受限為主要表現，有些患者連“吹肥皂泡”這樣的呼氣動作也很難完成。今年的9月28日到10月5日是特發性肺纖維化世界周，主題即為 “吹肥皂泡”。

　　罕見病，生存期短，病因尚不明確

　　IPF是罕見病的一種，每十萬人中僅約14至43人患病。這種疾病在世界各地均有發生，不分種族，在老年人當中更為常見，診斷時患者的平均年齡為66歲，但也不排除年輕人患病的可能性。IPF被稱為不是癌癥的癌癥，患者癥狀出現后平均預期壽命4~6年，診斷后平均預期壽命只有3~5年。

　　特發性肺纖維化其中的“特發性”就是指目前尚不清楚發病原因，李惠萍教授表示，雖然目前尚無大規模流行病學研究，但學界公認吸煙、細菌、病毒感染、職業暴露等所有能夠造成肺損傷的因素均是導致IPF的可能原因，更為確切的致病原因需要進一步的研究。“造成疾病的確切原因一定存在，只是現在還不清楚。”

　　可能“肺纖維化”指肺組織由于疤痕形成而變硬或發生類似皮革樣的改變，這種改變使肺無法擴展自如，氧氣難以進入體內，患者出現呼吸困難，最常見的死亡原因為呼吸衰竭(39%)。

　　2011年特發性肺纖維化診斷和治療循證新指南指出列出了可能引起特發性肺纖維化的五大高危因素：吸煙：每年吸煙超過20包;接觸金屬粉塵、木塵等;慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人類皰疹病毒等;胃食管反流和遺傳，遺傳因素占所有特發性肺纖維化患者比例<5%。

　　IPF容易誤診

　　IPF在初始階段通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀，隨著疾病惡化，患者可能會出現：干咳、氣短和疲乏無力、經常感冒、肺部感染、嘴唇發紫(皮膚發青、指甲形狀發生變化(稱為杵狀指)、食欲不佳、體重減輕等。

　　代華平教授介紹：“特發性肺纖維化不僅會危及生命，而且患者在患病期間生活質量也會明顯下降，有的患者只能上兩級臺階，象吹肥皂泡這樣簡單的呼氣動作，有的患者也很難完成。”

　　李惠萍教授介紹：“由于特發性肺纖維化患病人數少，部分醫生的相關診斷經驗不足，容易造成誤診。目前我國通過學術交流，進修培訓等方式培養特發性肺纖維化診療骨干，患者如果懷疑自己有可能得了特發性肺纖維化，可以到相關的診療中心就診。

　　靶向治療新藥：延緩疾病進展

　　由于特發性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成，就是永久性損傷，因此目前尚無法治愈此病。2011年特發性肺纖維化診斷和治療循證新指南指出：除肺移植外，沒有證據證實哪一種藥物能夠有效地治療特發性肺纖維化。

　　可喜的是，今年5月勃林格殷格翰在新英格蘭醫學雜志(NEJM)上發表研究的結果顯示：特發性肺纖維化靶向治療藥物尼達尼布可顯著減少特發性肺纖維化患者肺活量的下降，降幅多達50%;同時，尼達尼布治療組患者的生活質量惡化程度獲得了顯著減少、首次出現急性加重的風險也顯著降低。

　　“特發性肺纖維化患者目前的治療選擇非常有限，因此，在通過有效治療藥物減緩疾病進展、從而特異性地改變這一致死性疾病的病程進展方面存在巨大的未被滿足的醫療需求。”Ulrich Costabel教授強調：“這些研究結果非常振奮人心，急性加重是迅速發生的、難以解釋的特發性肺纖維化疾病惡化發作，并會導致大約半數患者的死亡。有關急性加重的研究結果具有尤為重要的臨床意義。”